Chiari tipo I

As malformações de tipo I são caracterizadas por hérnia tonsilar cerebelar abaixo do forame magno (Figura 1). A embriogênese da malformação de Chiari tipo I é provavelmente relacionada ao desenvolvimento alterado das estruturas da fossa posterior, produzindo um quadro de incompatibilidade conteudo x contingente, uma pequena fossa posterior , alterações do fluxo liquórixo e uma queda mais lenta  da pressão intracraniana nos episódios cotidianos de hipertensão. Estas malformações mesodérmicas paraxiais fazem parte de um transtorno que produz invaginação basilar e platybasia, também presente em alguns pacientes com malformação Chiari de tipo I.

Em 1891, Hans Chiari, professor de anatomia patológica na Universidade alemã de Praga, descreveu uma anomalia caracterizada por amígdalas cerebelares alongadas  que se projetaram para o canal espinhal cervical. Ele descreveu um segundo tipo de anomalia do colo do útero em que o vermis, o pons, o quarto ventrículo e a medula foram deslocados inferiormente para o nível da quinta vértebra cervical. Além disso, ele descreveu a presença de um "hidroencefalocele cerebelar-cervical", que quando combinado com múltiplas anomalias cerebelar e do tronco encefálico, foi denominado malformação Chiari tipo III. Chiari relacionou a hérnia do conteúdo da fossa posterior com a pressão intracraniana excessiva (ICP) da hidrocefalia.

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